Врач связанный с кровью

Основной анализ, который назначает человеку любой врач, к которому он обращается с жалобами – общий анализ капиллярной крови. В народе его зовут кровью «из пальца», а медики называют гемограммой. Оказывается, он показывает уровень воспаления, бактериальный или вирусный характер оно носит, через уровень гемоглобина указывает на целостность системы доставки к тканям кислорода.

Но важно в этом лабораторном тесте и другое: он позволяет провести начальную диагностику (потом понадобится дообследование) заболеваний системы крови – коварных и жизнеопасных патологий, которые могут иметь минимальные симптомы или вовсе маскироваться под другие болезни. Более детально о них самих поговорим чуть ниже.

Экскурс в теорию

Только с виду кровь кажется однородной жидкостью различных оттенков красного. Но при микроскопии оказывается, что это – суспензия, то есть жидкость, где плавает взвесь клеток. Последние зовут форменными элементами потому, что не все они – клетки в биологическом понимании слова, то есть имеют ядро, органеллы и митохондрии. Функция у форменных элементов разная:

  • Лейкоциты – это клетки иммунитета. Они делятся на 2 группы: нейтрофильные и лимфоцитарные. Первые уничтожают бактерии, заглатывая и «переваривая» их. Именно количество нейтрофилов возрастает при бактериальных заболеваниях. Лимфоциты – клетки, которые при встрече с инфекцией начинают продуцировать антитела – иммуноглобулины. Они сражаются с острой инфекцией, а потом видоизменяются и остаются в организме как информация о перенесенной патологии. Когда тот же микроб вновь попадает к человеку, реакция на него уже намного быстрее.
  • Эритроциты — это дисковидные элементы, не содержащие ни ядра, ни большего количества положенных клетке органелл. Их задача – принести клеткам кислород, отдать его, а взамен забрать углекислый газ и донести последний до легких, где последний снова «обменяют» на кислород.
  • Тромбоциты – клетки, закрывающие собой повреждения стенок сосудов и образующие тромб. Они тесно сотрудничают с клетками внутренней оболочки капилляра, артерии или вены (эпителиоциты вызывают их при помощи химических веществ), а также с белками системы свертывания, растворенными в плазме.

Жидкий компонент крови зовется плазмой. В нем растворены белки, антитела, электролиты и микроэлементы, холестерин, витамины, углеводы и липиды. Сюда попадают и переносятся гормоны, ферменты, газы (в том числе азот, кислород, углекислый газ), сигнальные молекулы, факторы роста и многие другие вещества.

Кровь как система целостная

Сама кровь является тканью. В ней есть специфические антитела – белки резус-фактора, протеины системы A, B и ноль (именно на этой классификации основаны 4 группы крови, считающиеся в наших странах основными), белки огромного количества других кровяных групп. Эти вещества взаимосвязаны с поверхностными антигенами эритроцитов: если в плазме плавает антитело к белку A, то такой белок не находится на красных кровяных телах, иначе последние распадутся, и человек не сможет жить.

Поэтому переливание крови – такая же ответственная процедура, как и трансплантация органа: она спасает жизнь, но предварительно нужно тщательно проверить совместимость тканей (то есть крови) донора и человека, которому показана трансфузия, чтобы не произошел ни массовый распад эритроцитов, ни перевозбуждение иммунной системы.

На плавающих в крови лейкоцитах находится большое количество рецепторов – датчиков, сканирующих кровь на предметность любого чужеродного агента. Когда ученые это обнаружили, они запретили переливать цельную кровь. Ведь в крови донора обязательно будут его лейкоциты, и вероятность совпадения структуры их рецепторов «по всем пунктам» с рецепторами реципиента стремится к нулю (уж очень их много, что даже кровные родственники не всегда имеют их полное сходство). А несовпадение чревато различными реакциям, при которых развиваются поражения многих органов.

Поэтому в мире сейчас производится переливание отдельно эритроцитов, отдельно плазмы и отдельно тромбоцитов. Для каждой из таких манипуляций имеются свои строгие медицинские показания.

Кровь – ткань, поддерживающая свою целостность. В ней растворены белки системы свертывания (большая их часть вырабатывается в печени), которые взаимодействуют с «кровяными пластинками» — тромбоцитами. При повреждении сосуда извне или изнутри тромбоцит «заклеивает брешь», после чего подает сигнал бедствия системе гемостаза (то есть свертывания), и на этом месте образуется плотный сгусток, не допускающий кровотечения. Активируется гемостаз не только при ранениях, но и воспалительных заболеваниях любого органа. Чтобы вся кровь не свернулась, в ней имеются белки-антагонисты, противосвертывающая система. Обе они в норме находятся в равновесии, но если его нарушить, развиваются состояния под названием «коагулопатии». Признаки таких заболеваний крови кардинально отличаются от патологий, связанных с изменением количества или качества форменных кровяных элементов.

Система крови

Кровь не появляется «ниоткуда». Все ее форменные элементы образуются в костном мозге, где у каждого ростка – эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного – есть своя «ниша», где каждый проходит свои этапы развития от недифференцированной, общей для всех стволовой клетки через стадию бластов до развитого вида.

В процессе своего развития эритроцит теряет ядро и органеллы, мегакариобласт делит свое ядро и цитоплазму на множество мелких тромбоцитов. Лейкоциты же претерпевают значительную дифференцировку своего ядра и цитоплазмы, учатся отличать свои клетки от чужих по «усикам» антигенов, выставляемых каждой клеткой на своей поверхности.

Происходит обучение и тренировка лейкоцитов в центральном органе иммуногенеза – вилочковой железе. Выучившись, они работают в лимфоузлах и особых скоплениях лимфоцитарной ткани, находящихся в полостях тела. Так, лимфоидная ткань расположена в аппендиксе, который находится на границе перехода тонкой кишки в ободочную, а также в глотке, где сообщающиеся с внешней средой нос и горло переходят в среду внутреннюю. Есть и другие участки работы лимфоцитов, играющие роль «контрольно-пропускных пунктов».

После окончания «срока службы» или своей гибели, клетки крови утилизируются селезенкой.

Все они: костный мозг, тимус, лимфоузлы и участки лимфоидной ткани, а также селезенка и некоторые участки почек (в них образуется фактор, дающий команду костному мозгу образовывать эритроциты) – это система крови. Изменение параметров их функционирования вследствие:

  • радиации
  • инфекции
  • генетических
  • токсических
  • или опухолевых патологий

ведет к развитию заболевания крови у детей или взрослых.

Патологии крови

Все обилие информации выше было целью сформировать понятие следующее: патологией может поражаться любое клеточное звено крови – эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Недуг может приводить к нарушению структуры клетки, из-за чего страдает ее качество, или к изменению ее количества. Отдельно стоит нарушение свертывания крови.

В зависимости от причины, заболевания крови делятся на такие основные группы:

  • Наследственные — например, эритремия, талассемия, серповидно-клеточная анемия, гемофилия.
  • Приобретенные — геморрагическая анемия, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в том числе аутоиммунные и опухолевые патологии.
  • Инфекционные — малярия, инфекционный мононуклеоз.

Всего наименований болезней крови – почти 100. Чтобы облегчить их восприятие, рассмотрим заболевания каждого ростка по-отдельности.

Болезни врач связанный с кровью эритроцитов

Как уже говорилось, эритроциты – это не совсем полноценные клетки, которые должны переносить кислород к органам и тканям, а от них – углекислый газ. Оба газа находятся в химической связи с гемоглобином, точнее, с его небелковой частью – гемом. Чтобы обеспечить адекватный транспорт этих газов, нужно соблюсти такие условия:

  • чтобы эритроцитов было достаточное количество, но и не превышение нормы (большое количество тоже плохо сказывается на здоровье);
  • мембрана должна быть достаточно прочной, чтобы эритроцит не лопнул при выходе в сосуд с изменившимся pH;
  • связь с гемом должна быть достаточной прочности, чтобы кислород был донесен до места назначения, одновременно и такой, чтобы он смог отсоединиться в тканях.

Нарушение первых двух условий вызывает заболевания крови, которые лечат врачи-гематологи. Изменение третьей ситуации возникает обычно при отравлении, гематологической патологией не считается, лечится в токсикологии.

Изменение количества эритроцитов

Может быть как увеличение количества красных клеток (эритроцитоз), так и уменьшение (анемия). Второй вид патологии встречается намного чаще.

Вызывается анемия тремя основными причинами:

Кровотечением

Такая анемия называется геморрагической и бывает:

  • острой, когда было потеряно сразу довольно большое количество крови – более 1/10 от ее общего количества;
  • хронической: кровь теряется часто, но понемногу (обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточащая язва ЖКТ).

Плохим качеством мембраны эритроцита, из-за чего он быстро распадается

Это – гемолитические анемии, и видов их – великое множество. Большинство из них носят генетический характер. Это:

  • различные виды талассемий;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • персистирование фетального (того, что есть у плода) гемоглобина, свойства которого отличаются от подобной же структуры у взрослых;
  • наследственные нарушения формы эритроцитов, при которых страдает качество их мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз);
  • слабость мембраны, развившаяся в результате патологии ферментов, которые принимают участие в синтезе эритроцитарной мембраны.

Есть и приобретенные анемии, когда эритроцит может распадаться вследствие:

  • кишечной инфекции или ОРВИ (синдром гемолитико-уремический);
  • долгой ходьбы;
  • переливания крови в большом объеме, от разных доноров;
  • аутоиммунной патологии крови;
  • заболеваний средних и мелких сосудов;
  • разрушения эритроцитов паразитом – при малярии;
  • отравления гемолитическим ядом;
  • увеличения селезенки.

Нарушением синтеза эритроцитов и/или гемоглобина

Таких анемий выделяют 5 видов.

Первые вызваны недостатком в крови веществ, из которых образуются составные части эритроцита или гемоглобина (дефицитные анемии):

  • железодефицитная;
  • вызванная недостатком фолиевой кислоты;
  • B-12-дефицитная;
  • возникающая при цинге;
  • из-за недостатка белков в пище (квашиоркор);
  • связанная с дефицитом необходимых для синтеза глобина (в составе гемоглобина) аминокислот;
  • вызванная недостатком микроэлементов – меди, молибдена, цинка – которые входят в состав эритроцита.

Вторые – нарушением работы костного мозга, который не в состоянии дать начало нормальному количеству эритроцитов (апластические анемии). Их несколько разных видов: парциальная, медикаментозная, Даймонда, Фанкони.

Третьи – возникающие вследствие хронических патологий внутренних органов (такие заболевания крови более характерны для взрослых). Так, анемия может стать единственным признаком раковой опухоли или хронической почечной патологии.

Четвертые – когда с эритроцитами все в порядке, но нарушен процесс образования гемоглобина. Это – заболевания под названием «порфирии».

Есть также анемии, вызванные не потерей, а усиленным расходованием гемоглобина. Здесь выделяют анемию беременных, лактационную анемию и ту, которая возникает у спортсменов.

Симптомы анемии

Анемии любого происхождения характерны такие признаки:

  • бледность кожи (у детей заметны белые ушные раковины);
  • бледно-розовые губы и десна;
  • слабость;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • ухудшение работоспособности и памяти;
  • ускорение пульса;
  • может быть желание употребить несъедобные вещи;
  • для B12-фолиеводефицтной анемии характерен ярко-розовый язык.

Дополнительные симптомы, возникающие только при гемолитической анемии – это пожелтение склер или даже кожных покровов. При распаде большого количества эритроцитов может темнеть моча.

Увеличение количества эритроцитов

Эритроцитарный росток редко поражается опухолями. Повышение уровня эритроцитов обычно бывает совмещено с повышенной продукцией и других клеток крови, и название этому – полицитемия. Отдельное увеличение уровня эритроцитов может быть при эритремии и болезни Вакеза, имеющих доброкачественное течение.

Симптомы этой патологии – это:

  • приливы жара к лицу и телу;
  • тело начинает чесаться, что усиливается после приема теплой ванны или душа;
  • «мурашки» по коже;
  • покраснение лица;
  • потливость при отсутствии лихорадки;
  • жжение в пальцах рук;
  • боль в ступнях.


Болезни лейкоцитов

Если патология эритроцитарного ростка носила, в основном, наследственный характер или связь с травмой, то поражение лейкоцитарной ветви кроветворения чаще всего носит опухолевый характер. Это лейкозы. Их дифференцируют с лейкемоидной реакцией – сильным ответом лейкоцитарного ростка на какой-то раздражитель, будь то инфекция или внедрение в организм паразита. Лейкемоидная реакция проходит за нескольких суток, помогает ей скорей исчезнуть устранение вызвавшего ее фактора.

Этиология лейкозов следующая:

  • воздействия радиации;
  • наследственных дефектов в ростке;
  • поражение некоторыми вирусами;
  • отравление химическими веществами (в основном, это лакокрасочная продукция).

Болезнь развивается, когда звенья иммунитета не распознают и не уничтожают вовремя образовавшиеся атипичные клетки. А такие постоянно синтезируются в каждом органе в небольшом количестве, в процессе его жизнедеятельности.

Существует много разновидностей лейкозов, их название зависит от факта, какой росток начал усиленно размножаться и попадать из костного мозга в кровь. Если патологически усилившееся деление постигло лимфоцитарное звено, болезнь может называться или лимфомой, или лимфогранулематозом. Для них характерно увеличение большого количества лимфоузлов одновременно.

Онкологические заболевания крови могут проявляться следующими симптомами:

  • боль в горле и во рту, напоминающие таковые при ОРЗ, но усиливающиеся при приеме пищи;
  • ощущение озноба;
  • неприятный запах изо рта;
  • кровоточивость десен;
  • боли в костях прогрессирующей выраженности;
  • сонливость;
  • слабость;
  • ухудшение памяти;
  • головные боли.

В группе патологий лейкоцитов выделяют инфекционные заболевания крови. Он представлен только инфекционным мононуклеозом. Это патология, вызываемая одним из двух вирусов герпес-группы, когда налицо проявления вялотекущей ангины, увеличения сразу нескольких групп лимфоузлов, небольшой интоксикации и длительного повышения температуры до невысоких цифр. В крови здесь появляются клетки – атипичные мононуклеары – в поле зрения более 10%.

Болезни тромбоцитов

  • тромбоцитозы – увеличение уровня тромбоцитов. Не имеют выясненной причины;
  • тромбоцитопатии, когда количество этих клеток нормальное, но они имеют неполноценность структуры, мешающую им нормально функционировать. Они, в основном, являются наследственными заболеваниями крови;
  • тромбоцитопении – снижение количества (ниже 300109/л) тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с тромбоцитопениями характеризуются появлением на теле четко очерченных синяков без видимых травм. Могут возникать спонтанные носовые кровотечения, а чистка зубов без появления крови из десен просто невозможна.

Болезни свертывания

Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.

Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.

Признаки, которые должны насторожить в отношении гематологического диагноза

Симптомы, которые могут указать на заболевание крови – это:

  • длительно повышенная до небольших цифр температура тела, у которой нет особых суточных колебаний;
  • частые и вялотекущие инфекционные процессы: то царапина долго не заживает, то ангина появляется, человек ощущает что он «не вылезает» из болезни;
  • слабость;
  • одышка;
  • тяжесть в груди;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд;
  • боль в костях;
  • изменение вкусовых предпочтений;
  • боль под левым ребром;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения.

Только по совпадению нескольких вышеуказанных признаков не нужно ставить себе гематологический диагноз. Сходите к терапевту, расскажите ему о своих подозрениях, сдайте общий анализ, а также коагулограмму крови. Если врач заметит здесь изменения, он направит вас на консультацию к узкому специалисту, который зачастую ведет консультативный прием только в крупном (областного или городского значения) стационаре.

Гематологическая диагностика

Чтобы подтвердить диагноз любого из заболеваний крови, нужны такие исследования:

Гемограмма

Тут можно увидеть такие показатели крови при заболеваниях крови:

Показатель Норма Увеличение Снижение Эритроциты
  • Женщины: 3,7 – 4,5 Тера/литр;
  • Мужчины: 4,7 – 5,1 Тера/л
Болезнь Вакеза, эритремия

Анемия

Одновременное увеличение цветового показателя («ЦП» в анализе) будет говорить о B12- или фолиеводефицитной анемии, его снижение ниже 0,9 – о железодефицитной и геморрагической анемии

Гемоглобин
  • Женщины: 120 – 141 г/л;
  • Мужчины: 130 – 150 г/л
Лейкоциты 4 – 9 Гига/литр Лейкемоидная реакция, лейкоз Лейкопения, менее 0,9 – агранулоцитоз, ожжет такое состояние встречаться и при лейкозе Виды лейкоцитов Бласты Отсутствуют Острый лейкоз Промиелоциты Нет Лейкоз Миелоциты Нет То же, лейкемоидная реакция Метамиелоциты Нет Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз, лейкемоидная реакция Палочкоядерные нейтрофилы 1 – 5% Воспалительный бактериальный процесс. Совместно с бластами, метамиелоцитами и миелоцитами может быть свидетельством лейкоза Сегментоядерные 47 – 72% Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз Лимфоциты 18 - 40 Вирусный процесс, лимфома Моноциты 2 - 11 Вирусный процесс Эозинофилы 0,5 - 5 Аллергии, глистные инвазии, введение антибиотиков Инфекционные болезни, сепсис, ожоги, операции Базофилы 0 - 1 Аллергии, лейкозы, болезни эндокринной системы, лимфогранулематоз Лучевая терапия, острая инфекция, стрессы, гипертиреоз

По одному общему анализу диагноз не ставят. Если есть подозрение на опухолевое гематологическое заболевание, диагностика заболевания крови будет продолжаться. Вначале врач-гематолог сделает пункцию костей, содержащих костный мозг (одна из тазовых костей или грудина), может взять биопсию лимфоузла (лимфоузлов) при увеличении последних. Изучив материал под микроскопом, проведя с ним некоторые пробы можно уже поставить предварительный, но не окончательный диагноз.

Если речь – о подтверждении опухолевой патологии, нужны будут такие исследования:

  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Цитогенетические тесты.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Иммуногистохимические технологии для исследования костномозгового пунктата.
  • Проточная цитометрия.

Только исходя из совокупности данных можно поставить диагноз, определить тип и подвид лейкоза, а от этого будет зависеть его терапия.

Анализы крови при заболевании крови, протекающие с патологией свертывания – это:

  • коагулограмма с установлением МНО – основного индекса, указывающего на коагулопатию;
  • время свертывания;
  • подсчет тромбоцитов и проведение с ними функциональных проб;
  • тест на толерантность плазмы к гепарину;
  • количественное определение каждого из факторов свертывания.

Лечение

Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:

  • железодефицитный характер, вводятся препараты железа;
  • B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
  • гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
  • апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.

Лейкозы лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.

При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.

 


Источник: http://zdravotvet.ru/zabolevaniya-krovi-simptomy-lechenie-prichiny-analizy/



Рекомендуем посмотреть ещё:


Закрыть ... [X]

Врач гематолог Гематолог - врач, знающий все о нашей крови и ее болезнях Вязать чепчик спицами для новорожденных для начинающих

Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью Врач связанный с кровью

Похожие новости